Строение и функции митохондрий

Митохондрии (от греч. Mitos - нить и chondron - зернышко) - это двомембранни полуавтономные энергетические органеллы эукариотических клеток. Митохондрии имеющиеся во всех эукариотических клетках, за исключением зрелых эритроцитов животных и отдельных видов паразитических простейших животных - микроспоридий. Гомологами митохондрий у прокариот является мезосомы - внутренние складчатые впячивания клеточной мембраны. Митохондрии имеют вид удлиненных (до 10 мкм в длину) и шаровидных (диаметром до 1 мкм) телец. Количество митохондрий в клетках различных типов бывает разной и зависит от энергетических потребностей клетки. Так, гигантская амеба Chaos chaos имеет к 500000 митохондрий, ооциты - около 300 000, в печеночных клетках-гепатоцитах их насчитывают до 500. А вот в лимфоцитах крови их всего несколько, в клетке трипанозомы (возбудителя африканской сонной болезни) вообще только одна огромная. В клетках растений количество митохондрий меньше, поскольку часть их функций выполняют хлоропласты. Митохондрии могут быть рассеяны по всей цитоплазме или сосредоточены в областях, где возникает наибольшая потребность в АТФ. Эти органеллы могут располагаться равномерно по цитоплазме клетки (например, в гепатоцитов) или сосредоточенные вокруг энергозатратных частей клетки (например, вдоль миофибрилл в мышечных волокнах, в хвосте сперматозоида).

Строение. Поверхностный аппарат митохондрий состоит из двух мембран - наружной и внутренней. Внешняя мембрана гладкая, она отделяет митохондрию от гиалоплазмы. Под ней находится складчатая внутренняя мембрана, которая образует кристи (гребни). С обеих сторон крист обнаружены мелкие грибовидные тельца, называемые оксисомамы, или АТФ-сомами. Они содержат ферменты, участвующие в окислительном фосфорилирования (присоединении фосфатных остатков к АДФ с образованием АТФ). Количество крист в митохондриях связана с энергетическими потребностями клетки, в частности в мышечных клетках митохондрии содержат очень большое количество крист. При повышенной функции клетки митохондрии приобретают более овальной или удлиненной формы, и количество крист у них растет.

Содержание митохондрии называется матрикса, в котором расположены митохондриальные ДНК и РНК, рибосомы, трофические включения, гранулы, представляющее собой скопление катионов кальция и магния (необходимые для функционирования митохондриальных ферментов) и др.

Митохондрии имеют собственный геном, их рибосомы типа 70S отличаются от рибосом цитоплазмы. ДНК митохондрий преимущественно имеет циклическую форму (плазмиды), кодирует все три вида собственных РНК и поставляет информацию для синтеза части митохондриальных белков (около 9%). Итак, митохондрии можно считать полуавтономными органелл. Митохондрии относятся к саморепликуючих (способных к размножению) органелл. Обновления митохондрий происходит в течение всего клеточного цикла. Например, в клетках печени они заменяются новыми спустя почти 10 дней. Наиболее вероятным путем воспроизведения митохондрий считают их разделение: посередине митохондрии появляется перетяжка или возникает перегородка, после чего органеллы распадаются на две новые митохондрии. Образуются митохондрии с промитохондрий - округлых телец диаметром до 50 нм с двойной мембраной.

Функции . Митохондрии участвуют в энергетических процессах клетки, они содержат ферменты, связанные с образованием энергии и клеточным дыханием. Иными словами, митохондрия является своеобразной биохимической мини-фабрикой, которая превращает энергию органических соединений на прикладное энергию АТФ. В митохондриях энергетический процесс начинается в матриксе, где происходит расщепление пировиноградной кислоты в цикле Кребса. Во время этого процесса освобождаются атомы водорода, которые транспортируются дыхательным цепью. Энергия, которая при этом высвобождается, используется в нескольких участках дыхательной цепи для осуществления реакции фосфорилирования - синтеза АТФ, то есть присоединения фосфатной группы к АДФ. Это происходит на внутренней мембране митохондрий. Итак, энергетическая функция митохондрий интегрируется с: а) окисления органических соединений, что происходит в матриксе, благодаря чему митохондрии называют дыхательным центром клеток, б) синтеза АТФ, осуществляется на кристах, благодаря чему митохондрии называют энергетическими станциями клеток. Кроме того, митохондрии берут участие в регуляции обмена воды, депонировании ионов кальция, продукции предшественников стероидных гормонов, в обмене веществ (например, митохондрии в клетках печени содержат ферменты, которые позволяют им обезвреживать аммиак) и другие.

БИОЛОГИЯ + Митохондриальные болезни - группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами митохондрий, которые приводят к нарушению клеточного дыхания. Они передаются по женской линии детям обоего пола, поскольку яйцеклетка имеет больший объем цитоплазмы и, соответственно, передает потомкам и большее количество митохондрий. Митохондриальная ДНК, в отличие от ядерной, не защищена белками-гистонами, а механизмы репарации, которые достались от бактерий-предков, несовершенны. Поэтому в митохондриальной ДНК мутации накапливаются у 10-20 раз быстрее, чем в ядерной, что и приводит к митохондриальных болезней. В современной медицине их сейчас известно уже около 50. Например, синдром хронической усталости, мигрень, синдром Барта, синдром Пирсона и многие другие.

 
< Пред   СОДЕРЖАНИЕ   След >